原发性干燥综合征(pSS)是一种以口眼干燥、疲乏、关节痛、猖獗性龋齿为主要特征的系统性自身免疫性疾病,血清中可检测出抗核抗体、抗SSA/SSB抗体。目前病因及发病机制尚不清楚,普遍认为与T细胞功能亢进、B细胞功能失衡有关,遗传、病毒感染也参与其中。该病发病率高,起病隐匿,治疗手段有限,严重危害人类健康,本文将从病因及发病机制、临床表现、病情评估、治疗进展等方面进行综述。