腹盆腔原发性室管膜瘤1例并文献复习

作者：罗荣奎; 柳菊; 侯英勇; 陆维祺; 周宇红; 宿杰·阿克苏; 曾海英; 谭云山

来源：临床与实验病理学杂志, 2013, (09): 996-1001.

• 室管膜瘤
• 颅脊髓外
• GFAP
• ER
• PR ependymoma
• extra-axial
• GFAP
• ER
• PR

目的探讨颅脊髓外室管膜瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法总结1例多次复发切除的腹盆腔原发性室管膜瘤临床病理特点,对患者3次手术切除标本进行形态学观察、免疫组化检测并文献复习。结果国内外文献报道颅脊髓外室管膜瘤(除去骶尾部)共44例,发生部位包括卵巢24例、子宫韧带6例、纵膈9例、肝1例、肺1例、小肠1例、网膜1例、子宫直肠间隙1例。其中国内报道的5例均发生于卵巢,而该例为腹腔及盆腔多发病灶,未累及卵巢,国内外尚未见报道。44例患者均为女性,中位年龄36岁(13~71岁),多数经历多次手术切除,瘤细胞常同时表达GFAP、ER、PR。该例患者初次发病年龄36岁,截止目前已经历3次手术,每次肿瘤形态不完全一致,血管周无细胞区以及乳头状结构在第三次手术切片中表现相对充分。3次手术肿瘤组织均表达GFAP、ER、PR。结论颅脊髓外室管膜瘤属低度恶性肿瘤,可多次切除,免疫表型具有一定的特征性。

• 单位
  复旦大学