Joubert综合征的MR诊断价值

作者：翟少智; 刘国荣; 蓝博文; 肖俊强

来源：中国CT和MRI杂志, 2013, (01): 108-110.

• Joubert综合征
• 磁共振成像
• 儿童 Joubert syndrome
• MRL children

目的探讨MR对Joubert综合征的诊断价值。材料和方法回顾性分析经临床随访最后证实的7例Joubert综合征患儿临床和MR资料,7例均行MR平扫。结果 7例患儿均可见以下典型MR表现:小脑蚓部发育不全,左右小脑分开,横断位呈"中线裂"征;第四脑室形态异常,7例横断位呈"蝙蝠翼"状,2例可见"三角形"状;小脑上脚平行走行并增厚,矢状位示小脑上脚垂直走行并增粗,横断位呈"磨牙征"。结论 Joubert综合征具有特征性的MR影像表现,MR检查能清楚显示小脑正中"中线裂"征、"蝙蝠翼"征和"三角形"征,以及中脑水平的"磨牙征",结合临床病史,可以对上述典型表现病例作出准确的定性诊断。

• 单位
  惠州市中心人民医院