摘要

目的总结恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析12例经手术、病理证实的MPNST患者的临床和MRI表现。结果 12例中9例合并神经纤维瘤病Ⅰ型。7例发生于脊神经根,1例位于大腿根部,骨盆骶髂骨1例,肘部1例、椎管内髓外硬膜下1例及大腿下段1例。9例(9/12,75%)皮肤、皮下有多发小结节。2例有溶骨性骨质破坏。7例T2WI上肿块沿神经生长,浸润包绕神经,肿块呈纺锤形、多结节融合型,信号混杂,有出血、坏死表现。T2WI上周围多发神经纤维瘤呈蠕虫样、小靶环样。其中恶变的肿块内仍可见"靶征",但结节增大,实性成分增加,周围高信号环缩小或消失,"靶征"变得不典型甚至消失,肿块实性部分强化明显。结论大部分MPNST的临床及MRI具有一定的特点,术前可以诊断。

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