<正>胆汁酸、胆红素在转运表达和功能缺陷时可导致胆汁淤积[1],其主要临床表现是黄疸和瘙痒、大便颜色变浅,血清总胆红素和结合胆红素均增高,以直接胆红素升高为主,同时毛细胆管的酶(碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶)潴留,临床上称淤胆型肝炎,亦称毛细胆管型肝炎或胆汁淤积型肝炎。肝内胆汁淤积系指胆管树内无机械性梗阻时的胆汁流速减慢,